小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）诊疗指南

小脑扁桃体下疝是一种先天性或后天性畸形，主要表现为小脑扁桃体向下移位进入颈椎管。以下是诊疗的关键点：

1. 诊断标准

• 影像学检查：MRI是诊断的金标准，显示小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔5mm以上（成人）或6mm以上（儿童）。

• 临床症状：包括头痛（尤其是咳嗽或用力时）、颈部疼痛、平衡障碍、吞咽困难、肢体无力或感觉异常等。

2. 分型

• I型：最常见，仅小脑扁桃体下疝，不伴脑干或第四脑室下移。

• II型：伴随脑干和第四脑室下移，常见于脊髓脊膜膨出患者。

• III型和IV型：罕见，伴有更严重的畸形。

3. 治疗原则

• 无症状患者：通常不需要治疗，定期随访观察。

• 有症状患者：首选手术治疗，目的是解除枕骨大孔处的压迫和恢复脑脊液循环。

4. 手术治疗

• 后颅窝减压术：切除部分枕骨和颈椎椎板，扩大枕骨大孔。

• 硬脑膜成形术：切开硬脑膜并修补，以扩大脑脊液空间。

• 必要时：可考虑切除部分小脑扁桃体。

5. 预后

• 手术效果：多数患者症状得到改善，尤其是头痛和肢体无力。

• 长期随访：部分患者可能需要长期随访，以监测症状复发或进展。

小脑扁桃体下疝的治疗需个体化评估，建议尽早到神经外科专科医院进行详细检查和治疗。