小儿血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的预后

小儿TTP的预后与以下因素密切相关：

• 早期诊断和治疗：及时血浆置换可显著提高生存率（＞90%）。

• ADAMTS13活性恢复：活性持续低下提示复发风险高。

• 并发症：如肾功能衰竭、颅内出血等会恶化预后。

复发风险与预防

1. 复发风险因素

• ADAMTS13活性持续低下（＜10%）。

• 抗ADAMTS13抗体阳性。

• 遗传性TTP（需终身治疗）。

2. 预防措施

• 定期监测：每3-6个月检查ADAMTS13活性和抗体水平。

• 避免触发因素：如感染、药物（奎宁、磺胺类等）。

• 免疫抑制维持治疗：如低剂量利妥昔单抗或糖皮质激素。

长期随访建议

生活指导

• 饮食：均衡营养，避免高脂饮食。

• 运动：适度活动，避免剧烈运动导致外伤。

• 疫苗接种：按计划接种，但避免活疫苗（如麻疹疫苗）。

家庭应急准备

• 家中备有止血药物（如氨甲环酸）。

• 熟悉就近医院的血液科急诊流程。

关键点：小儿TTP虽可治疗，但需终身关注复发风险，家长应与医疗团队保持紧密沟通。