小儿血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的治疗方法

1. 血浆置换（Plasma Exchange, PEX）

• 原理：通过机器分离患儿血浆，替换为健康供者的新鲜冰冻血浆，以去除抗ADAMTS13抗体并补充ADAMTS13酶。

• 频率：通常每日1次，直至血小板计数恢复正常、溶血指标改善。

• 注意事项：需监测电解质、凝血功能，预防过敏反应和感染。

2. 免疫抑制治疗

• 糖皮质激素：如泼尼松，用于抑制免疫反应，减少抗体产生。

• 利妥昔单抗（Rituximab）：针对B细胞的单克隆抗体，用于难治性或复发性TTP。

3. 支持治疗

• 输血：严重贫血时可输注红细胞，但血小板输注需谨慎（可能加重血栓）。

• 补液与电解质平衡：维持正常血容量，纠正酸中毒和高钾血症。

治疗期间的注意事项

• 监测生命体征：包括血压、心率、尿量等。

• 实验室检查：每日监测血小板计数、血红蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）。

• 预防感染：严格执行无菌操作，避免交叉感染。

长期管理与随访

• 定期复查：即使症状缓解，也需定期检查ADAMTS13活性和抗体水平。

• 预防复发：避免触发因素（如感染、某些药物）。

• 心理支持：患儿及家长可能需要心理辅导，应对疾病压力。

紧急情况处理

• 神经系统症状加重：如癫痫发作、意识障碍，需立即就医。

• 严重出血：如颅内出血，需紧急处理。

重要提示：小儿TTP病情凶险，治疗需在专业血液科医师指导下进行，家长应密切配合医疗团队。