小儿莱施-尼汉综合征治疗后的护理指南

日常护理

• 预防自伤行为

• 使用软质护具（如手套、牙套）防止咬伤。

• 家具边角加装防撞条，避免磕碰。

• 密切监护，尤其在焦虑或兴奋时。

• 饮食管理

• 低嘌呤饮食（限制内脏、海鲜）。

• 充足饮水（每日1.5-2L）预防尿酸结石。

• 必要时使用增稠剂防呛咳。

医疗护理

• 药物管理

• 严格遵医嘱服用别嘌呤醇（定期监测肝功能）。

• 肌张力障碍药物（如巴氯芬）需调整剂量。

• 定期复查

• 每3-6个月检查血尿酸、肾功能。

• 每年评估生长发育和神经功能。

康复支持

• 物理治疗改善运动功能
• 语言训练应对构音障碍
• 特殊教育计划（针对智力障碍）

家庭支持

• 加入患者互助组织获取资源
• 心理咨询缓解照护压力
• 申请残疾人福利保障

重要提示：护理需多学科团队（神经科、遗传科、康复科等）共同参与，制定个体化方案。