小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的常见症状

ALPS的症状多样，主要与淋巴细胞异常增生和自身免疫反应有关。以下是常见表现：

1. 淋巴组织增生

• 淋巴结肿大：多为无痛性，常见于颈部、腋窝和腹股沟，持续＞6个月。

• 脾肿大：约70%患者出现，可能导致左上腹疼痛或饱胀感。

• 肝肿大：较少见，约20%患者受累。

2. 自身免疫表现

• 血液系统异常：

  • 溶血性贫血（乏力、苍白、黄疸）。

  • 血小板减少（易瘀伤、鼻出血）。

  • 中性粒细胞减少（反复感染）。

• 其他自身免疫病：如自身免疫性肝炎、肾炎等。

3. 感染易感性

• 因免疫调节异常，患者更易发生细菌、病毒感染。

• 常见反复呼吸道感染、中耳炎等。

4. 其他症状

• 发热：不明原因低热或周期性发热。

• 皮疹：如红斑或荨麻疹样皮疹。

• 生长迟缓：慢性疾病导致的生长发育落后。

症状严重程度

• 轻者可能仅有轻微淋巴结肿大，无其他症状。

• 重者可出现严重贫血、出血或危及生命的感染。

注意：若孩子出现上述症状，尤其是不明原因的长期淋巴结肿大，应尽早就诊排查ALPS。