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什么是小儿肥厚型心肌病?它是如何发生的?

发布时间:2025-07-09 06:34:29

小儿肥厚型心肌病的定义与发生机制

小儿肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM) 是一种以心肌非对称性肥厚为特征的心脏病,属于遗传性心肌病的一种。这种病症会导致心室壁异常增厚,影响心脏的正常泵血功能,严重时可引发心力衰竭、心律失常甚至猝死。


小儿肥厚型心肌病是如何发生的?

小儿肥厚型心肌病的发生主要与基因突变有关,这些突变影响了心肌细胞的正常结构和功能。根据病因可分为以下几种类型:

1. 遗传性肥厚型心肌病

  • 常见人群:有家族史的儿童。

  • 原因

    • 心肌肌小节蛋白基因突变(如MYH7、MYBPC3等)。

    • 常染色体显性遗传模式。

2. 非遗传性肥厚型心肌病

  • 原因

    • 代谢性疾病(如糖原贮积症)。

    • 内分泌异常(如甲状腺功能亢进)。


小儿肥厚型心肌病的典型症状

  • 呼吸困难:活动后或静息时气促。

  • 胸痛:运动时或运动后出现。

  • 晕厥:心律失常导致脑供血不足。

  • 心悸:心跳不规则或过快。


诊断方法

  1. 心脏超声:可见心室壁肥厚,尤其是室间隔。

  2. 心电图(ECG):显示左心室肥厚、ST-T改变等。

  3. 基因检测:明确致病基因突变。


治疗原则

类型治疗方法
无症状或轻度症状定期随访,避免剧烈运动。
中-重度症状药物治疗(如β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂)。
严重梗阻手术(室间隔切除术)或酒精消融。

如何预防小儿肥厚型心肌病?

  • 家族筛查:有家族史的儿童应进行心脏评估。

  • 避免剧烈运动,尤其是竞技性运动。

  • 定期心脏检查,监测病情进展。

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