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什么是小儿结节病?它是如何发生的?

发布时间:2025-07-09 05:35:44

小儿结节病的定义与发生机制

小儿结节病(Pediatric Sarcoidosis) 是一种罕见的、多系统受累的慢性炎症性疾病,其特征是在多个器官中形成非干酪性肉芽肿。虽然结节病在成人中更为常见,但儿童也可发病,尤其是5岁以下的儿童。


小儿结节病是如何发生的?

小儿结节病的发生机制尚不完全清楚,但认为与遗传、环境和免疫因素有关。以下是可能的发病机制:

1. 遗传因素

  • 家族史:有结节病家族史的儿童发病风险增加。

  • 基因变异:某些基因(如HLA-DRB1)与结节病的易感性相关。

2. 环境因素

  • 感染:某些细菌或病毒(如分枝杆菌、EB病毒)可能触发免疫反应。

  • 暴露于某些物质:如硅尘、农药等可能增加发病风险。

3. 免疫异常

  • Th1免疫反应:过度活跃的Th1细胞免疫反应导致肉芽肿形成。

  • 细胞因子:如TNF-α、IFN-γ等细胞因子在疾病发展中起关键作用。


小儿结节病的典型症状

  • 全身症状:发热、疲劳、体重下降。

  • 肺部症状:咳嗽、呼吸困难(肺是最常受累的器官)。

  • 皮肤表现:红斑、结节、斑块。

  • 眼部症状:葡萄膜炎、视力模糊。

  • 关节症状:关节痛、关节炎。


诊断方法

  1. 临床评估:详细病史和体格检查。

  2. 影像学检查:胸部X线或CT显示肺门淋巴结肿大或肺浸润。

  3. 活检:组织活检显示非干酪性肉芽肿是确诊的关键。

  4. 实验室检查:血清ACE水平升高、高钙血症等。


治疗原则

类型治疗方法
无症状或轻度观察,无需治疗。
中度至重度糖皮质激素(如泼尼松)是首选治疗。
难治性病例免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤)。

如何预防小儿结节病?

  • 目前尚无明确的预防措施,但避免已知的环境触发因素可能有助于降低风险。

关键点

  • 小儿结节病罕见,但可影响多个器官系统。

  • 早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

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