什么是小儿结节病?它是如何发生的?
发布时间:2025-07-09 05:35:44
小儿结节病的定义与发生机制
小儿结节病(Pediatric Sarcoidosis) 是一种罕见的、多系统受累的慢性炎症性疾病,其特征是在多个器官中形成非干酪性肉芽肿。虽然结节病在成人中更为常见,但儿童也可发病,尤其是5岁以下的儿童。
小儿结节病是如何发生的?
小儿结节病的发生机制尚不完全清楚,但认为与遗传、环境和免疫因素有关。以下是可能的发病机制:
1. 遗传因素
家族史:有结节病家族史的儿童发病风险增加。
基因变异:某些基因(如HLA-DRB1)与结节病的易感性相关。
2. 环境因素
感染:某些细菌或病毒(如分枝杆菌、EB病毒)可能触发免疫反应。
暴露于某些物质:如硅尘、农药等可能增加发病风险。
3. 免疫异常
Th1免疫反应:过度活跃的Th1细胞免疫反应导致肉芽肿形成。
细胞因子:如TNF-α、IFN-γ等细胞因子在疾病发展中起关键作用。
小儿结节病的典型症状
全身症状:发热、疲劳、体重下降。
肺部症状:咳嗽、呼吸困难(肺是最常受累的器官)。
皮肤表现:红斑、结节、斑块。
眼部症状:葡萄膜炎、视力模糊。
关节症状:关节痛、关节炎。
诊断方法
临床评估:详细病史和体格检查。
影像学检查:胸部X线或CT显示肺门淋巴结肿大或肺浸润。
活检:组织活检显示非干酪性肉芽肿是确诊的关键。
实验室检查:血清ACE水平升高、高钙血症等。
治疗原则
类型 | 治疗方法 |
---|---|
无症状或轻度 | 观察,无需治疗。 |
中度至重度 | 糖皮质激素(如泼尼松)是首选治疗。 |
难治性病例 | 免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤)。 |
如何预防小儿结节病?
目前尚无明确的预防措施,但避免已知的环境触发因素可能有助于降低风险。
关键点
小儿结节病罕见,但可影响多个器官系统。
早期诊断和治疗对改善预后至关重要。
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