小儿神经白塞综合征的定义

小儿神经白塞综合征（Pediatric Neuro-Behçet's Syndrome） 是一种罕见的慢性多系统炎症性疾病，属于白塞病（Behçet's Disease）的神经系统并发症。主要特征为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及神经系统受累。神经系统受累时称为神经白塞综合征，小儿患者较为罕见。

主要症状

• 神经系统症状：头痛、癫痫、意识障碍、运动障碍、感觉异常等。

• 口腔溃疡：复发性、疼痛性口腔溃疡，是诊断的重要依据之一。

• 生殖器溃疡：疼痛性生殖器溃疡，愈合后可能留下疤痕。

• 眼炎：葡萄膜炎、视网膜血管炎等，可能导致视力下降甚至失明。

• 其他症状：关节炎、皮肤病变（如结节性红斑）、胃肠道症状等。

病因与发病机制

目前病因尚不明确，可能与遗传、免疫系统异常、环境因素（如感染）有关。发病机制涉及自身免疫反应，导致血管炎和神经系统炎症。

诊断方法

1. 临床评估：根据国际白塞病研究组（ISG）的诊断标准，结合临床症状和体征。

2. 实验室检查：血常规、炎症指标（如CRP、ESR）、自身抗体检测等。

3. 影像学检查：MRI可显示脑部炎症或血管炎病变。

4. 脑脊液检查：排除感染和其他神经系统疾病。

治疗原则

预后与注意事项

• 预后：早期诊断和治疗可改善预后，但神经系统受累可能遗留后遗症。

• 注意事项：定期随访、避免感染、保持良好的口腔卫生。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！