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什么是Whipple病?它是如何发生的?

发布时间:2025-06-24

Whipple病的定义与发生机制

Whipple病(Whipple's Disease) 是一种罕见的、由Tropheryma whipplei细菌引起的慢性感染性疾病,主要影响小肠,但也可累及其他器官系统。这种疾病最初由George Hoyt Whipple在1907年描述,其特征性病理改变是肠道黏膜内含有大量泡沫状巨噬细胞。


Whipple病是如何发生的?

Whipple病的发生与Tropheryma whipplei细菌的感染有关,这种细菌广泛存在于环境中,但只有极少数人发展为Whipple病,提示宿主免疫系统的异常反应在疾病发生中起关键作用。

1. 感染途径

  • 常见途径:可能通过口腔摄入细菌,进入消化道。

  • 易感人群:中年男性(男女比例约为8:1),可能与遗传易感性有关。

2. 病理机制

  • 细菌侵入小肠黏膜,被巨噬细胞吞噬但未被有效清除,导致细菌在巨噬细胞内大量繁殖。

  • 巨噬细胞充满细菌后形成泡沫状外观,积聚在肠道淋巴组织中,影响营养吸收。

  • 细菌可通过淋巴系统和血流播散至其他器官(如关节、心脏、中枢神经系统)。

3. 免疫异常

  • 患者常存在细胞免疫缺陷,特别是针对Tropheryma whipplei的免疫反应缺陷。

  • 可能与HLA-B27等遗传标志物相关。


Whipple病的典型症状

  • 消化系统症状:慢性腹泻(脂肪泻)、腹痛、体重下降、营养不良。

  • 关节症状:游走性关节炎(常先于消化症状数年出现)。

  • 全身症状:发热、乏力、盗汗。

  • 其他器官受累

    • 中枢神经系统:认知障碍、眼肌麻痹。

    • 心脏:心内膜炎、心包炎。

    • 皮肤:色素沉着。


诊断方法

  1. 小肠活检:病理检查发现PAS染色阳性的泡沫状巨噬细胞。

  2. PCR检测:检测Tropheryma whipplei DNA(血液、脑脊液等)。

  3. 影像学检查:CT/MRI评估其他器官受累情况。


治疗原则

治疗阶段治疗方法
初始治疗静脉抗生素(如头孢曲松)2周,后转为口服抗生素(如复方磺胺甲噁唑)1-2年。
中枢神经系统受累需能穿透血脑屏障的抗生素(如多西环素+羟氯喹)。
支持治疗营养支持、电解质平衡。

如何预防Whipple病?

  • 目前无特异性预防措施,注意饮食卫生可能降低感染风险。

  • 早期诊断和治疗是关键,避免疾病进展至不可逆损害。

关键点

  • 慢性腹泻+关节炎需警惕Whipple病!

  • 小肠活检是诊断金标准。

  • 长期抗生素治疗可有效控制疾病。

若有疑似症状,尽早就医,避免延误治疗!

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