EGPA的诊断标准

嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎（EGPA）的诊断需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查。根据美国风湿病学会（ACR）的标准，满足以下至少四项可诊断为EGPA：

1. 哮喘：成人发作的哮喘是EGPA的典型特征。

2. 外周血嗜酸性粒细胞增多：嗜酸性粒细胞计数＞10%或绝对值＞1.5×10^9/L。

3. 单神经病变或多神经病变：由于血管炎导致的神经缺血。

4. 游走性或一过性肺浸润：胸部X线或CT显示肺部浸润影。

5. 鼻窦异常：慢性鼻窦炎或鼻息肉。

6. 血管外嗜酸性粒细胞浸润的组织学证据：如皮肤、肺或神经活检显示嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿性炎症。

EGPA的实验室检查

• 血常规：嗜酸性粒细胞增多是EGPA的标志。

• ANCA检测：约40-60%的EGPA患者ANCA阳性，主要是p-ANCA/MPO-ANCA。

• 炎症标志物：如C反应蛋白（CRP）和血沉（ESR）通常升高。

• 器官功能检查：如肾功能、肝功能、心肌酶等，评估器官受累情况。

影像学检查

• 胸部X线或CT：评估肺部浸润、结节或支气管扩张。

• 鼻窦CT：评估鼻窦炎或鼻息肉。

• 心脏超声：评估心脏受累，如心肌炎或心包积液。

组织活检

对于疑似EGPA的患者，组织活检是确诊的重要手段。常见的活检部位包括皮肤、肺、神经或肌肉。活检显示血管外嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿性炎症和坏死性血管炎。

鉴别诊断

EGPA需要与其他血管炎（如肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎）、嗜酸性粒细胞增多综合征、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎等疾病鉴别。

诊断流程

1. 临床怀疑EGPA（如哮喘、嗜酸性粒细胞增多、多系统受累）→ 初步实验室检查（血常规、ANCA、炎症标志物）。

2. 影像学检查（胸部CT、鼻窦CT）评估器官受累。

3. 组织活检（如皮肤、肺、神经）确诊。

4. 排除其他类似疾病。

注意事项

• EGPA的诊断需要综合临床、实验室和病理学证据，单一检查不能确诊。

• 早期诊断和治疗对改善预后至关重要。