EGPA的治疗策略

嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎（EGPA）的治疗需要根据疾病的活动性和严重程度个体化制定。治疗的主要目标是控制炎症、缓解症状、预防器官损伤和减少复发。

药物治疗选择

1. 糖皮质激素

   • 是EGPA治疗的基石，通常以高剂量开始（如泼尼松1mg/kg/天），然后根据病情逐渐减量。

   • 对于重症患者，可能需要静脉注射甲基强的松龙。

2. 免疫抑制剂

   • 环磷酰胺：用于重症EGPA，尤其是伴有心脏或神经系统受累的患者。

   • 甲氨蝶呤或硫唑嘌呤：用于维持治疗，减少激素用量和预防复发。

3. 生物制剂

   • 美罗华（Mepolizumab）：一种抗IL-5单克隆抗体，已被批准用于EGPA的治疗，可显著减少激素用量和疾病复发。

   • 利妥昔单抗（Rituximab）：一种抗CD20单克隆抗体，可用于ANCA阳性的EGPA患者。

治疗监测和调整

• 定期监测血常规、嗜酸性粒细胞计数、ANCA水平、器官功能（如肺功能、心脏超声）。

• 根据疾病活动性和药物副作用调整治疗方案。

非药物治疗

• 血浆置换：用于重症或快速进展的EGPA，尤其是伴有肾衰竭或肺泡出血的患者。

• 支持治疗：如支气管扩张剂治疗哮喘，抗高血压药物治疗高血压等。

长期管理和预后

EGPA是一种慢性疾病，需要长期随访和管理。大多数患者对治疗反应良好，但可能需要长期低剂量激素或免疫抑制剂维持治疗。定期随访和监测是预防复发和并发症的关键。