嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎的定义

嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA），也称为Churg-Strauss综合征，是一种罕见的系统性血管炎，主要影响小到中等大小的血管。它属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎的一种。EGPA的特点是嗜酸性粒细胞增多、肉芽肿性炎症和坏死性血管炎，常伴有哮喘和过敏性鼻炎等过敏性疾病史。

EGPA的主要症状

• 呼吸系统症状：哮喘（通常是成人发作）、过敏性鼻炎、鼻窦炎、咳嗽、呼吸困难。

• 皮肤表现：紫癜、皮下结节、荨麻疹、皮肤溃疡。

• 神经系统症状：周围神经病变（如多发性单神经炎）、中枢神经系统受累较少见。

• 消化系统症状：腹痛、腹泻、胃肠道出血。

• 心脏受累：心肌炎、心包炎、心力衰竭，是EGPA的主要死亡原因之一。

• 全身症状：发热、体重下降、疲劳。

EGPA的诊断标准

根据美国风湿病学会（ACR）的标准，EGPA的诊断需要满足以下至少四项：

1. 哮喘。

2. 外周血嗜酸性粒细胞增多（＞10%）。

3. 单神经病变或多神经病变。

4. 游走性或一过性肺浸润。

5. 鼻窦异常。

6. 血管外嗜酸性粒细胞浸润的组织学证据。

EGPA的治疗

EGPA的治疗目标是控制炎症、缓解症状和预防器官损伤。治疗方案通常包括：

• 糖皮质激素：如泼尼松，是治疗EGPA的基础药物。

• 免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，用于重症或激素耐药的患者。

• 生物制剂：如美罗华（Mepolizumab），一种抗IL-5单克隆抗体，可用于减少激素用量和控制疾病活动。

EGPA的预后

EGPA的预后取决于器官受累的程度和治疗的及时性。早期诊断和适当治疗可以显著改善预后。然而，心脏和神经系统受累的患者预后较差。