嗜碱性粒细胞增多症的定义与发生机制

嗜碱性粒细胞增多症（Basophilia） 是指外周血中嗜碱性粒细胞计数超过正常范围（通常＞0.1×10⁹/L或占白细胞总数的＞1%）的病理状态。嗜碱性粒细胞是粒细胞的一种，主要参与过敏反应和寄生虫感染的免疫防御。

嗜碱性粒细胞增多症是如何发生的？

嗜碱性粒细胞增多症的发生与多种病理生理机制相关，主要包括以下几种情况：

1. 骨髓增殖性肿瘤（MPN）

• 常见疾病：慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）。

• 机制：

  • 骨髓中异常克隆增殖导致嗜碱性粒细胞过度产生。

  • CML中BCR-ABL1融合基因激活相关信号通路。

2. 过敏性疾病

• 常见疾病：哮喘、过敏性鼻炎、特应性皮炎。

• 机制：

  • IgE介导的过敏反应刺激嗜碱性粒细胞释放组胺等介质。

  • Th2型免疫反应促进嗜碱性粒细胞增多。

3. 感染

• 常见疾病：寄生虫感染（如蛔虫、钩虫）、结核病。

• 机制：

  • 寄生虫抗原激活嗜碱性粒细胞参与Th2免疫应答。

  • 慢性炎症反应刺激骨髓释放更多嗜碱性粒细胞。

4. 其他原因

• 内分泌疾病：甲状腺功能减退、糖尿病。

• 药物反应：雌激素治疗、疫苗接种后。

• 恶性肿瘤：实体瘤（如肺癌、胃癌）伴副肿瘤综合征。

嗜碱性粒细胞增多症的典型症状

• 原发病表现：如CML的脾肿大、盗汗；过敏疾病的皮疹、瘙痒。

• 高组胺血症：皮肤潮红、头痛、腹泻（嗜碱性粒细胞脱颗粒释放组胺）。

• 血栓形成倾向：嗜碱性粒细胞释放肝素和促凝物质。

诊断方法

1. 血常规+外周血涂片：确认嗜碱性粒细胞绝对值及比例。

2. 骨髓穿刺活检：评估造血系统克隆性病变（如MPN）。

3. 分子遗传学检测：BCR-ABL1、JAK2 V617F等突变分析。

4. 过敏和寄生虫检查：IgE水平、粪便虫卵检测。

治疗原则

如何预防嗜碱性粒细胞增多症？

• 定期体检：尤其有MPN家族史者。

• 避免已知过敏原接触。

• 卫生饮食，预防寄生虫感染。

关键点

• 嗜碱性粒细胞增多需排查潜在严重疾病（如CML）。

• 治疗需针对病因，而非单纯降低嗜碱性粒细胞计数。