什么是POEMS综合征?它有哪些主要症状?
发布时间:2025-06-23 01:31:45
POEMS综合征的定义与主要症状
POEMS综合征是一种罕见的、多系统受累的副肿瘤综合征,其名称来源于其主要临床表现的首字母缩写:Polyneuropathy(多发性神经病)、Organomegaly(器官肿大)、Endocrinopathy(内分泌病)、Mprotein(M蛋白)和Skin changes(皮肤改变)。
POEMS综合征的主要症状
1. 多发性神经病(Polyneuropathy)
感觉异常:手脚麻木、刺痛或烧灼感。
运动障碍:肌无力,尤其是下肢,可能导致行走困难。
2. 器官肿大(Organomegaly)
肝脾肿大:腹部不适或饱胀感。
淋巴结肿大:可触及的肿块,通常无痛。
3. 内分泌病(Endocrinopathy)
糖尿病:血糖控制困难。
性腺功能减退:男性阳痿,女性月经不调。
甲状腺功能异常:甲亢或甲减症状。
4. M蛋白(M-protein)
血液或尿液中检测到单克隆免疫球蛋白,通常为IgG或IgA类型。
5. 皮肤改变(Skin changes)
色素沉着:皮肤变黑,尤其是暴露部位。
多毛症:体毛增多。
血管瘤:皮肤上出现红色小点。
其他可能伴随的症状
水肿:下肢或全身水肿。
血小板增多:可能导致血栓风险增加。
骨病变:如硬化性骨病或溶骨性病变。
诊断POEMS综合征的关键点
必须满足多发性神经病和单克隆浆细胞增殖性疾病(M蛋白阳性)两项主要标准。
至少还需要一项其他主要标准(如器官肿大、内分泌病、皮肤改变)和一项次要标准(如骨病变、血小板增多等)。
POEMS综合征的症状多样,诊断复杂,需由专业医生综合评估。若出现上述症状,应及时就医进行详细检查。
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