淋巴细胞减少症诊疗指南

淋巴细胞减少症（Lymphopenia）是指外周血淋巴细胞计数低于正常范围，成人通常定义为<1.0×10⁹/L。以下是诊疗要点：

1. 病因诊断

• 感染因素：HIV、结核、肝炎病毒、EBV等。

• 自身免疫病：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等。

• 恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病等血液系统肿瘤。

• 药物因素：化疗药、免疫抑制剂（如环磷酰胺）、糖皮质激素等。

• 遗传性疾病：如重症联合免疫缺陷（SCID）。

2. 临床表现

• 轻症可能无症状。

• 重症易反复感染（细菌、病毒、真菌）。

• 可能伴随原发病症状（如发热、体重下降）。

3. 实验室检查

• 全血细胞计数：确认淋巴细胞绝对值。

• 淋巴细胞亚群分析（CD4+/CD8+）：评估免疫状态。

• HIV检测：必查项目。

• 自身抗体：如ANA、RF等（疑自身免疫病时）。

• 骨髓穿刺：疑血液系统疾病时进行。

4. 治疗原则

• 病因治疗：如抗HIV治疗、停用可疑药物。

• 免疫调节：IVIG（严重低丙种球蛋白血症时）。

• 预防感染：

  • 疫苗接种（如流感疫苗、肺炎球菌疫苗）。

  • 避免接触传染源。

• 支持治疗：营养支持、必要时抗生素预防。

5. 预后

取决于病因：

• 药物或感染相关者多可逆。

• 遗传性或恶性肿瘤导致者预后较差。

注：持续淋巴细胞减少需定期随访，警惕免疫缺陷进展。