恶性组织细胞病的特点

恶性组织细胞病（Malignant Histiocytosis）是一种罕见的、侵袭性强的血液系统恶性肿瘤，主要特点是组织细胞的恶性增殖和全身多器官浸润。以下是其主要特点：

1. 临床表现

• 发热：多为高热，对抗生素治疗无效。

• 肝脾肿大：常见，可伴有肝功能异常。

• 淋巴结肿大：全身多处淋巴结可触及肿大。

• 全血细胞减少：由于骨髓浸润导致贫血、白细胞减少和血小板减少。

• 皮肤损害：如皮疹、结节或溃疡。

• 其他系统受累：如肺部浸润导致呼吸困难，中枢神经系统受累出现神经症状等。

2. 病理特点

• 组织细胞恶性增殖：骨髓、淋巴结、肝脾等组织中可见大量异型组织细胞浸润。

• 吞噬现象：恶性组织细胞可吞噬红细胞、白细胞或血小板。

3. 实验室检查

• 血象：全血细胞减少，外周血中可见少量异常组织细胞。

• 骨髓象：骨髓增生明显活跃，可见大量异型组织细胞。

• 生化检查：乳酸脱氢酶（LDH）常显著升高。

4. 诊断

主要依靠临床表现、实验室检查和病理活检。需与反应性组织细胞增生症、噬血细胞综合征等鉴别。

5. 治疗与预后

• 化疗：常用方案包括CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）等，但疗效较差。

• 造血干细胞移植：可能提高生存率，但适合年轻且一般状况好的患者。

• 预后：恶性组织细胞病进展快，预后极差，多数患者生存期仅数月。

总之，恶性组织细胞病是一种高度恶性的疾病，早期诊断和积极治疗可能改善预后，但总体生存率仍较低。