恶性纤维组织细胞瘤（Malignant Fibrous Histiocytoma, MFH）特点

恶性纤维组织细胞瘤是一种较为罕见的软组织肉瘤，具有以下特点：

1. 病理特点

• 组织来源：起源于间叶组织，主要由纤维母细胞和组织细胞样细胞组成。

• 形态多样：肿瘤细胞排列呈席纹状（storiform pattern），可见多形性细胞、巨细胞及炎症细胞浸润。

• 免疫组化：通常表达Vimentin，部分病例表达CD68等组织细胞标记。

2. 临床特点

• 好发年龄：多见于中老年人，50-70岁为高发年龄段。

• 好发部位：四肢（尤其大腿）深部软组织，其次为腹膜后、躯干等。

• 生长方式：常表现为快速增大的无痛性肿块，晚期可侵犯周围组织或远处转移。

3. 生物学行为

• 侵袭性强：局部复发率高，易发生血行转移（肺、骨、肝常见）。

• 预后因素：肿瘤大小（＞5cm）、深度（深筋膜以下）、分级（高级别）及手术切缘状态影响预后。

4. 治疗原则

• 手术切除：广泛切除是主要手段，需保证阴性切缘。

• 放疗：用于术前缩小肿瘤或术后降低局部复发风险。

• 化疗：对转移或不可切除病例可能采用（如阿霉素+异环磷酰胺方案），但疗效有限。

注：目前WHO分类已用“未分化多形性肉瘤（UPS）”替代部分MFH诊断，因其缺乏特异性分化标志。