恶性小汗腺螺旋腺瘤诊疗指南

恶性小汗腺螺旋腺瘤（Malignant Eccrine Spiradenoma）是一种罕见的皮肤附属器恶性肿瘤，起源于汗腺。以下是其诊疗指南的概述：

1. 临床表现

• 通常表现为快速增长的皮肤或皮下结节，可能伴有疼痛或溃疡。

• 常见于中年或老年人，但也可发生于任何年龄。

2. 诊断方法

• 组织病理学检查：确诊依赖于活检和病理检查，显示恶性特征如细胞异型性、核分裂象增多等。

• 免疫组化：有助于与其他肿瘤鉴别，如CEA、EMA等标记物可能阳性。

• 影像学检查（如CT、MRI）：评估肿瘤范围和远处转移。

3. 治疗原则

• 手术切除：首选治疗方法，需广泛切除以确保阴性切缘。

• 放疗：适用于无法完全切除或高风险复发的病例。

• 化疗：效果有限，可能用于转移性或复发性病例。

• 靶向治疗和免疫治疗：目前研究较少，可能成为未来治疗方向。

4. 预后

• 预后较差，易局部复发和远处转移（如肺、骨、淋巴结等）。

• 早期诊断和彻底手术切除是改善预后的关键。

5. 随访

• 定期临床检查和影像学监测，以早期发现复发或转移。

• 建议长期随访，至少5年。

恶性小汗腺螺旋腺瘤的治疗需个体化，建议由多学科团队（MDT）共同制定治疗方案。