微囊肿腺癌诊疗指南

微囊肿腺癌（Microcystic Adnexal Carcinoma, MAC）是一种罕见的皮肤附属器恶性肿瘤，具有局部侵袭性但远处转移率低。以下是诊疗要点：

1. 临床表现

• 常见于头颈部（尤其是面部），中老年人多见。

• 皮损表现为缓慢增长的肤色或淡黄色斑块/结节，表面可有微囊肿。

• 多数无症状，偶伴疼痛或麻木（提示神经侵犯）。

2. 诊断方法

• 组织病理学：确诊依据，特征包括：

  • 真皮内小而一致的基底样细胞巢。

  • 微囊肿形成（含角蛋白）。

  • 周围神经侵犯常见。

• 免疫组化：CEA、EMA阳性有助于鉴别诊断。

3. 治疗原则

• 手术切除：

  • 首选治疗，需广泛切除（推荐切缘3cm或Mohs显微手术）。

  • 术中冰冻切片监测切缘。

• 放疗：

  • 用于无法手术或切缘阳性者，但疗效有限。

• 随访：

  • 长期随访（≥5年），监测局部复发（发生率15-30%）。

4. 预后

• 局部侵袭性强，但远处转移罕见。

• 生存率高，死亡多因局部破坏性生长（如颅骨侵犯）。

注：MAC需与促结缔组织增生性毛发上皮瘤、硬化性基底细胞癌等鉴别，确诊依赖病理检查。