幼淋巴细胞白血病（PLL）诊疗指南

1. 概述

幼淋巴细胞白血病（PLL）是一种罕见的成熟B细胞或T细胞恶性肿瘤，其特征为外周血、骨髓和脾脏中幼淋巴细胞显著增多。根据免疫表型，PLL可分为B-PLL和T-PLL两种亚型。

2. 诊断标准

• 临床表现：脾肿大、淋巴细胞增多、贫血、血小板减少等。

• 实验室检查：外周血涂片显示幼淋巴细胞比例增高（通常>55%）。

• 免疫表型分析：

  • B-PLL：CD19+、CD20+、CD22+、FMC7+，通常CD5-、CD23-。

  • T-PLL：CD2+、CD3+、CD7+，通常CD4+/CD8+或CD4+/CD8-。

• 细胞遗传学和分子生物学检查：如T-PLL常见inv(14)(q11q32)或t(14;14)(q11;q32)等异常。

3. 治疗原则

• B-PLL：

  • 一线治疗：嘌呤类似物（如克拉屈滨）或抗CD20单抗（如利妥昔单抗）联合化疗。

  • 二线治疗：考虑BTK抑制剂（如伊布替尼）或干细胞移植。

• T-PLL：

  • 一线治疗：阿仑单抗（抗CD52单抗）或联合化疗。

  • 二线治疗：考虑干细胞移植或实验性药物。

4. 预后

PLL预后较差，尤其是T-PLL。中位生存期B-PLL约为3-5年，T-PLL约为1-2年。早期诊断和积极治疗可改善预后。

5. 随访

定期监测血常规、骨髓象、影像学检查等，评估治疗效果和疾病进展。

注：具体治疗方案需根据患者病情和医生建议个体化制定。