幼年型皮肌炎诊疗指南

幼年型皮肌炎（Juvenile Dermatomyositis, JDM）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响儿童和青少年，表现为皮肤和肌肉的炎症。以下是诊疗指南的关键点：

1. 诊断标准

• 皮肤表现：特征性皮疹，如Gottron丘疹（指关节、肘、膝的紫红色丘疹）和向阳疹（眼睑紫红斑）。

• 肌肉症状：对称性近端肌无力，可能伴有肌痛。

• 实验室检查：肌酶升高（如CK、LDH、AST、ALT），自身抗体检测（如抗Jo-1抗体）。

• 影像学检查：MRI显示肌肉炎症或水肿。

• 肌肉活检：显示炎症细胞浸润和肌纤维坏死（必要时进行）。

2. 治疗原则

• 药物治疗：

  • 糖皮质激素（如泼尼松）：一线治疗，需逐渐减量以避免副作用。

  • 免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤）：用于激素耐药或依赖病例。

  • 生物制剂（如利妥昔单抗、托珠单抗）：用于难治性病例。

• 物理治疗：保持肌肉功能和关节活动度。

• 皮肤护理：防晒和保湿，减少皮肤病变。

3. 预后与随访

• 预后：早期诊断和治疗可改善预后，但部分患者可能遗留肌肉萎缩或钙质沉着。

• 随访：定期监测肌力、肌酶和药物副作用（如骨质疏松、感染）。

幼年型皮肌炎需多学科协作管理，包括风湿科、皮肤科、康复科等，以确保全面治疗和长期随访。