巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征的特点
发布时间:2025-07-14
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(MMIHS)特点
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征是一种罕见的先天性障碍,主要影响泌尿系统和胃肠道。以下是其主要特点:
1. 泌尿系统异常
巨膀胱:膀胱显著扩大,可能由于神经肌肉功能障碍导致排空困难。
2. 胃肠道异常
小结肠:结肠发育不全或异常短小。
肠蠕动不良:肠道蠕动功能受损,导致严重的便秘或肠梗阻。
3. 其他常见特征
新生儿期发病:症状通常在出生后不久即显现。
喂养困难:由于胃肠道功能障碍,患儿可能出现喂养不耐受。
生长发育迟缓:长期营养吸收不良可能导致生长迟缓。
4. 诊断与治疗
诊断:通过影像学检查(如超声、X光、MRI)和临床症状综合判断。
治疗:主要为对症支持治疗,包括营养支持、肠道管理(如使用泻药或肠外营养)和泌尿系统管理(如导尿或手术干预)。
MMIHS是一种复杂且严重的疾病,需要多学科团队的综合管理以改善患者的生活质量。
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