巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(参考内科学)
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征简介
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(Megacystis-Microcolon-Intestinal Hypoperistalsis Syndrome,MMIHS)是一种极为罕见的先天性异常,主要特征包括巨大的膀胱(巨膀胱)、异常小的结肠(小结肠)以及肠道蠕动功能严重不良(肠蠕动不良)。这种综合征通常在胎儿期或新生儿期被诊断出来,且女性患者较为多见。MMIHS的病因目前尚不完全清楚,可能与遗传因素有关。临床表现包括腹部膨胀、呕吐、便秘或无法排便等。由于肠道蠕动功能严重受损,患者往往需要依赖全胃肠外营养(TPN)来维持生命。目前,MMIHS的治疗主要是对症支持治疗,预后较差,多数患者在婴儿期或儿童早期因并发症去世。
