小儿特发性血小板减少性紫癜的定义与发生机制

小儿特发性血小板减少性紫癜（ITP） 是一种常见的儿童血液系统疾病，以血小板减少为主要特征，导致皮肤和黏膜出现紫癜或出血。ITP分为急性和慢性两种类型，急性型多见于儿童，慢性型多见于成人。

ITP是如何发生的？

ITP的发生主要与免疫系统异常有关，具体机制如下：

1. 免疫介导的血小板破坏

• 自身抗体：患儿体内产生针对血小板的自身抗体（主要是IgG），这些抗体与血小板结合后，被脾脏中的巨噬细胞识别并吞噬，导致血小板破坏增加。

• 血小板生成减少：部分ITP患儿可能存在血小板生成减少，与巨核细胞成熟障碍或骨髓微环境异常有关。

2. 触发因素

• 病毒感染：约80%的急性ITP患儿在发病前1-3周有病毒感染史（如风疹、水痘、EB病毒等）。

• 疫苗接种：少数病例可能与疫苗接种（如麻疹-腮腺炎-风疹疫苗）有关。

ITP的典型症状

• 皮肤黏膜出血：表现为针尖大小的出血点（瘀点）、紫癜或瘀斑，多见于四肢。

• 鼻出血或牙龈出血：较常见，尤其是急性型。

• 严重出血（如颅内出血）：罕见但危及生命，多见于血小板计数＜10×10⁹/L的患儿。

诊断方法

1. 血常规：血小板计数减少（＜100×10⁹/L），红细胞和白细胞通常正常。

2. 骨髓检查：巨核细胞数量正常或增多，成熟障碍（排除白血病等疾病）。

3. 血小板抗体检测：部分患儿可检测到血小板相关抗体（PAIgG）。

治疗原则

如何预防ITP？

• 避免感染：注意个人卫生，减少病毒感染机会。

• 定期随访：ITP患儿需定期复查血小板计数。

关键点

• ITP多为自限性，80%的急性患儿在6个月内恢复。

• 严重出血需立即就医！