小儿溶血尿毒综合征的定义与发生机制

小儿溶血尿毒综合征（Hemolytic Uremic Syndrome, HUS） 是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的临床综合征。它主要影响儿童，尤其是5岁以下的幼儿，是导致儿童急性肾衰竭的常见原因之一。

小儿溶血尿毒综合征是如何发生的？

小儿溶血尿毒综合征的发生主要与细菌毒素或遗传因素有关，根据病因可分为以下几种类型：

1. 典型HUS（与产志贺毒素大肠杆菌相关）

• 常见原因：感染产志贺毒素大肠杆菌（如O157:H7血清型）。

• 机制：

  • 细菌毒素损伤血管内皮细胞，引发血小板聚集和微血栓形成。

  • 红细胞在通过狭窄的血管时被破坏，导致溶血性贫血。

  • 肾脏微血管阻塞导致急性肾损伤。

2. 非典型HUS（与补体系统异常相关）

• 常见原因：补体调节蛋白基因突变或自身抗体导致补体系统过度激活。

• 机制：

  • 补体系统异常激活损伤血管内皮。

  • 微血栓形成和溶血性贫血。

3. 继发性HUS

• 原因：

  • 药物（如化疗药物、免疫抑制剂）。

  • 系统性疾病（如系统性红斑狼疮、恶性肿瘤）。

小儿溶血尿毒综合征的典型症状

• 前驱症状：腹泻（常为血性）、腹痛、呕吐（典型HUS）。

• 溶血性贫血：苍白、乏力、黄疸。

• 血小板减少：瘀点、瘀斑、鼻出血。

• 急性肾损伤：少尿或无尿、水肿、高血压。

诊断方法

1. 血液检查：血红蛋白降低、血小板减少、血肌酐升高。

2. 尿液检查：蛋白尿、血尿。

3. 大便培养：检测产志贺毒素大肠杆菌（典型HUS）。

4. 补体检测：评估补体活性（非典型HUS）。

治疗原则

如何预防小儿溶血尿毒综合征？

• 食品安全：避免未煮熟肉类、生奶。

• 个人卫生：勤洗手，尤其在接触动物后。

• 遗传咨询：有家族史者需进行基因检测。

关键点

• 血性腹泻后出现贫血、少尿需警惕HUS！

• 非典型HUS需长期补体抑制治疗。

• 早期诊断和治疗可改善预后。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！