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卓-艾氏综合征(参考内科学)

卓-艾氏综合征怎样治疗?

卓-艾氏综合征的治疗方法

卓-艾氏综合征(Zollinger-Ellison Syndrome, ZES)是一种由胃泌素瘤引起的罕见疾病,特征是胃酸分泌过多导致严重的消化性溃疡。治疗目标是控制胃酸分泌、切除肿瘤(如可能)和管理并发症。


一、药物治疗(核心治疗)

1. 质子泵抑制剂(PPIs)

  • 作用:强力抑制胃酸分泌,缓解症状并促进溃疡愈合。

  • 常用药物:奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑等。

  • 剂量:通常高于常规剂量,需根据胃泌素水平和症状调整。

2. H2受体拮抗剂

  • 作用:抑制胃酸分泌,但效果不如PPIs。

  • 常用药物:雷尼替丁、法莫替丁等。

  • 适用情况:PPIs不耐受时的替代方案。


二、手术治疗

1. 肿瘤切除术

  • 目标:完全切除胃泌素瘤(如可能)。

  • 适用情况:肿瘤局限且无转移。

  • 挑战:胃泌素瘤常为多发或转移性,手术难度大。

2. 全胃切除术(极少需要)

  • 目标:消除胃酸分泌的靶器官。

  • 适用情况:药物无法控制症状或肿瘤无法切除。


三、并发症管理

  • 消化性溃疡:PPIs治疗,必要时内镜下止血或手术。

  • 腹泻:控制胃酸分泌,补充电解质和营养。

  • 胃泌素瘤转移:考虑化疗、靶向治疗或肝动脉栓塞。


四、长期随访

  • 监测胃泌素水平:评估治疗效果和肿瘤进展。

  • 影像学检查:定期CT/MRI监测肿瘤大小和转移。

  • 遗传咨询:部分ZES与多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)相关,需筛查家族成员。

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