卓-艾氏综合征(参考内科学)
卓-艾氏综合征怎样治疗?
卓-艾氏综合征的治疗方法
卓-艾氏综合征(Zollinger-Ellison Syndrome, ZES)是一种由胃泌素瘤引起的罕见疾病,特征是胃酸分泌过多导致严重的消化性溃疡。治疗目标是控制胃酸分泌、切除肿瘤(如可能)和管理并发症。
一、药物治疗(核心治疗)
1. 质子泵抑制剂(PPIs)
作用:强力抑制胃酸分泌,缓解症状并促进溃疡愈合。
常用药物:奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑等。
剂量:通常高于常规剂量,需根据胃泌素水平和症状调整。
2. H2受体拮抗剂
作用:抑制胃酸分泌,但效果不如PPIs。
常用药物:雷尼替丁、法莫替丁等。
适用情况:PPIs不耐受时的替代方案。
二、手术治疗
1. 肿瘤切除术
目标:完全切除胃泌素瘤(如可能)。
适用情况:肿瘤局限且无转移。
挑战:胃泌素瘤常为多发或转移性,手术难度大。
2. 全胃切除术(极少需要)
目标:消除胃酸分泌的靶器官。
适用情况:药物无法控制症状或肿瘤无法切除。
三、并发症管理
消化性溃疡:PPIs治疗,必要时内镜下止血或手术。
腹泻:控制胃酸分泌,补充电解质和营养。
胃泌素瘤转移:考虑化疗、靶向治疗或肝动脉栓塞。
四、长期随访
监测胃泌素水平:评估治疗效果和肿瘤进展。
影像学检查:定期CT/MRI监测肿瘤大小和转移。
遗传咨询:部分ZES与多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)相关,需筛查家族成员。
