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原发性硬化性胆管炎(闭塞性胆管炎,狭窄性胆管炎,肝外胆管硬化症,纤维化胆管炎)

原发性硬化性胆管炎怎样治疗?

原发性硬化性胆管炎的治疗方法

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,目前尚无根治方法,治疗主要目标是缓解症状、延缓疾病进展和处理并发症。


一、药物治疗

1. 熊去氧胆酸(UDCA)

  • 是PSC最常用的药物,可改善肝功能指标,但对疾病进展的影响有限。

  • 剂量:通常为13-15mg/kg/天。

2. 其他药物

  • 抗生素:用于治疗胆管炎发作。

  • 免疫抑制剂:如糖皮质激素、硫唑嘌呤,效果有限,仅用于特定情况。

  • 新型生物制剂:如抗TNF-α药物,正在研究中。


二、内镜治疗

  • ERCP(内镜逆行胰胆管造影):用于诊断和治疗胆管狭窄,如球囊扩张或支架置入。

  • 注意:内镜操作可能增加感染风险,需谨慎使用。


三、手术治疗

1. 肝移植

  • 是终末期PSC的唯一有效治疗方法。

  • 适应症:肝硬化、肝功能衰竭、难治性瘙痒或反复胆管炎。

  • 术后:PSC可能复发,需长期随访。

2. 胆道重建手术

  • 用于治疗胆管严重狭窄或梗阻。


四、并发症管理

1. 胆管炎

  • 治疗:抗生素(如环丙沙星、甲硝唑)。

  • 预防:UDCA可能减少发作频率。

2. 骨质疏松

  • 补充钙和维生素D,必要时使用双膦酸盐。

3. 胆管癌

  • 监测:定期影像学和肿瘤标志物检查。

  • 治疗:手术切除、肝移植或化疗。


五、生活方式建议

  • 戒烟:吸烟可能加速疾病进展。

  • 健康饮食:低脂、高纤维,避免酒精。

  • 适量运动:有助于维持骨密度和整体健康。


六、定期随访

  • 每6-12个月复查肝功能、影像学检查。

  • 高危患者(如长期PSC、炎症性肠病)需更密切监测。

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