原发性血小板增多症(出血性血小板增多症)
原发性血小板增多症简介
原发性血小板增多症（Essential Thrombocythemia, ET）是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，其特征是骨髓中巨核细胞过度增殖，导致外周血中血小板数量显著增多。这种病症属于造血干细胞克隆性疾病，其具体病因尚不完全清楚，但已知与JAK2、CALR或MPL基因的突变有关。患者可能无症状，或出现血栓形成和出血倾向等临床表现。血栓形成可发生在动脉或静脉，严重时可导致心脑血管事件；出血则可能表现为鼻出血、牙龈出血或消化道出血等。诊断主要依靠血常规检查、骨髓活检以及基因突变检测。治疗旨在减少血栓形成的风险，包括使用抗血小板药物、细胞减数治疗（如羟基脲）以及干扰素等。
