原发性醛固酮增多症(原醛症,康恩综合征)
原发性醛固酮增多症是怎么回事？
原发性醛固酮增多症的主要病因
原发性醛固酮增多症（Primary Aldosteronism, PA）是由于肾上腺皮质自主分泌过多醛固酮，导致钠潴留、钾排泄增加和高血压的一种内分泌疾病。其病因主要包括以下几类：
1. 肾上腺腺瘤（Conn综合征）
约占原发性醛固酮增多症的60%-70%。
单侧肾上腺皮质腺瘤自主分泌醛固酮，不受肾素-血管紧张素系统调控。
2. 双侧肾上腺增生（特发性醛固酮增多症）
约占20%-30%。
双侧肾上腺皮质增生，醛固酮分泌增多，机制尚不完全清楚，可能与遗传因素有关。
3. 单侧肾上腺增生
较为少见。
单侧肾上腺皮质增生，类似于腺瘤，但无明确肿瘤形成。
4. 家族性醛固酮增多症（FH）
遗传性疾病，分为FH-I（糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症）和FH-II。
FH-I由于嵌合基因（CYP11B1/CYP11B2）导致醛固酮合成酶异常表达。
FH-II病因尚未完全明确，可能与KCNJ5基因突变有关。
5. 肾上腺癌
极为罕见。
肾上腺皮质癌可分泌大量醛固酮，通常伴有其他激素分泌异常。
6. 其他罕见病因
异位醛固酮分泌肿瘤（如卵巢肿瘤）。
先天性肾上腺增生（如11β-羟化酶缺乏症）。
