蕈样真菌病和Sezary综合征(蕈样霉菌病和Sezary综合征,蕈样肉芽肿病和Sezary综合征,蕈样真菌病和S)
蕈样真菌病和Sezary综合征如何鉴别诊断？
蕈样真菌病和Sezary综合征的诊断
蕈样真菌病（Mycosis Fungoides, MF）和Sezary综合征（Sezary Syndrome, SS）是皮肤T细胞淋巴瘤的两种主要类型。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 蕈样真菌病（MF）
早期：红斑、鳞屑、斑块，类似湿疹或银屑病。
进展期：肿瘤形成，可能伴有溃疡。
分布：多见于躯干和四肢。
2. Sezary综合征（SS）
红皮病：全身皮肤发红、脱屑。
淋巴结肿大：常见。
血液中Sezary细胞：≥1000/μL。
二、组织病理学检查
1. 皮肤活检
MF：表皮内淋巴细胞浸润（Pautrier微脓肿）。
SS：类似MF，但更广泛。
2. 免疫组化
CD3+、CD4+、CD8-（多数病例）。
T细胞受体（TCR）基因重排阳性。
三、血液检查
1. Sezary细胞检测
SS：血液中Sezary细胞≥1000/μL。
流式细胞术：检测CD4+CD7-或CD4+CD26-细胞。
2. 其他血液检查
LDH升高（疾病活动性标志）。
血常规：可能显示淋巴细胞增多。
四、影像学检查
1. CT/PET-CT
评估淋巴结和内脏受累。
五、诊断标准
1. 蕈样真菌病（MF）
临床+组织病理学+免疫组化。
2. Sezary综合征（SS）
红皮病+血液中Sezary细胞≥1000/μL+TCR基因重排阳性。
六、鉴别诊断
湿疹、银屑病、其他淋巴瘤。
关键点
🔹 早期诊断困难，需结合临床、病理和分子生物学检查。
🔹 SS 是MF的晚期表现，预后较差。
🔹 治疗：根据分期选择皮肤定向治疗、系统性治疗或生物治疗。
