塞泽里综合征(恶性皮肤网状细胞增多综合征,塞扎里氏综合征,塞扎里综合征,赛杂瑞氏综合征,赛杂瑞)
塞泽里综合征简介
塞泽里综合征(Sézary syndrome)是一种罕见的、侵袭性的皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL),属于非霍奇金淋巴瘤的一种。它主要表现为全身红皮病(皮肤发红、脱屑和瘙痒)、淋巴结肿大以及外周血中存在异常的T淋巴细胞(塞泽里细胞)。这种综合征通常发生在成年人,尤其是中老年人,男性略多于女性。塞泽里综合征的确切原因尚不清楚,但可能与遗传、环境因素和免疫系统异常有关。诊断通常依赖于皮肤活检、血液检查和分子遗传学检测。治疗选项包括皮肤定向治疗、系统性治疗(如化疗、免疫治疗)和光疗等,但预后通常较差,尤其是疾病晚期。
