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郎-奥韦综合征(参考内科学)

郎-奥韦综合征简介

郎-奥韦综合征(Rendu-Osler-Weber syndrome),又称遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),是一种常染色体显性遗传的血管发育异常疾病。该病特征为皮肤、黏膜及内脏的毛细血管扩张,易导致反复出血,尤其是鼻出血和消化道出血。临床表现多样,可涉及多个系统,包括肺、肝、脑等器官的动静脉畸形,严重时可危及生命。诊断主要依靠临床标准和基因检测。治疗以对症和支持为主,包括止血、输血及必要时的手术或介入治疗。

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