肺泡蛋白沉着症(PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡)
肺泡蛋白沉着症简介
肺泡蛋白沉着症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种罕见的慢性肺部疾病，其特征是肺泡内积聚了大量的表面活性物质和蛋白质样物质，影响气体交换。PAP可分为先天性、继发性和特发性三种类型，其中特发性PAP最为常见，约占所有病例的90%。病因可能与粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）信号通路异常有关。临床表现包括进行性呼吸困难、咳嗽、乏力等，严重者可导致呼吸衰竭。诊断主要依靠高分辨率CT（HRCT）和支气管肺泡灌洗（BAL）检查。治疗手段包括全肺灌洗、GM-CSF替代疗法等。
