肺淀粉样变性(参考内科学)
肺淀粉样变性是怎么回事？
肺淀粉样变性的病因
肺淀粉样变性是一种罕见的疾病，其特征是淀粉样蛋白在肺组织中的异常沉积。淀粉样蛋白是一种不溶性纤维蛋白，可以在多个器官中积累，导致功能障碍。肺淀粉样变性的病因可以分为以下几类：
1. 原发性（AL型）淀粉样变性
主要病因：由免疫球蛋白轻链（AL）异常产生引起。
与浆细胞异常增殖有关，如多发性骨髓瘤。
淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链片段组成。
2. 继发性（AA型）淀粉样变性
主要病因：由慢性炎症或感染引起的血清淀粉样A蛋白（SAA）过度产生。
常见于慢性感染（如结核、支气管扩张）、自身免疫性疾病（如类风湿关节炎）或慢性炎症性疾病。
淀粉样蛋白由血清淀粉样A蛋白组成。
3. 遗传性淀粉样变性
主要病因：由基因突变引起的淀粉样蛋白前体蛋白异常。
如家族性地中海热、遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性等。
淀粉样蛋白的类型取决于突变的基因。
4. 老年性系统性淀粉样变性
主要病因：与年龄相关的淀粉样蛋白沉积。
常见于老年人，淀粉样蛋白由转甲状腺素蛋白组成。
通常影响心脏，但也可累及肺部。
5. 局限性淀粉样变性
主要病因：淀粉样蛋白仅在肺部沉积，无系统性累及。
病因不明，可能与局部炎症或免疫反应有关。
淀粉样蛋白的类型多样，可能包括AL型或AA型。
