巴德-吉亚利综合征(巴德-吉亚利综合症,巴-希二氏综合征,巴-希二氏综合征病,闭塞性肝静脉内肝静脉阻)
巴德-吉亚利综合征是怎么回事？
巴德-吉亚利综合征的病因
巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari Syndrome, BCS）是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的肝静脉流出道受阻的一组临床综合征。其病因多样，主要包括以下几类：
1. 血栓形成
血液高凝状态：如骨髓增生性疾病（真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等）、抗磷脂抗体综合征、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶III缺乏等。
妊娠和产后：妊娠期和产后由于激素变化和血液高凝状态，易发生血栓。
口服避孕药：长期使用含雌激素的避孕药增加血栓风险。
2. 血管受压或狭窄
肿瘤压迫：如肝癌、肾癌、肾上腺肿瘤等压迫肝静脉或下腔静脉。
先天性膜性梗阻：下腔静脉或肝静脉先天性膜性狭窄或闭锁。
外伤或手术：腹部外伤或手术后瘢痕形成导致血管狭窄。
3. 感染和炎症
肝脓肿：细菌性或阿米巴性肝脓肿蔓延至肝静脉。
血管炎：如贝赫切特病（白塞病）累及肝静脉。
4. 其他原因
特发性：部分患者病因不明，可能与遗传或环境因素有关。
寄生虫感染：如血吸虫病在某些地区是重要病因。
