Castleman病(巨大淋巴结增生,血管滤泡性淋巴结样增生)
Castleman病怎样治疗？
Castleman病的治疗方法
Castleman病（CD）是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，治疗策略取决于疾病类型（单中心型 vs. 多中心型）和是否合并人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染或人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。
一、单中心型Castleman病（UCD）
手术切除：对于局限性病变，手术完全切除是首选治疗，通常可治愈。
放疗：对于无法手术切除的病变，放疗可能有效。
二、多中心型Castleman病（MCD）
1. HHV-8相关MCD
抗病毒治疗：如更昔洛韦，用于控制HHV-8复制。
免疫调节治疗：利妥昔单抗（抗CD20单抗）是首选，可显著改善症状和生存率。
化疗：对于重症患者，可考虑联合化疗（如CHOP方案）。
2. HHV-8阴性/特发性MCD
免疫调节治疗：利妥昔单抗、白细胞介素-6（IL-6）受体拮抗剂（如托珠单抗）或IL-6拮抗剂（如司妥昔单抗）是主要治疗选择。
化疗：对于病情严重或对免疫调节治疗无效的患者，可能需要化疗（如CHOP方案）。
三、支持治疗
对症治疗：如贫血、感染、肾功能不全等的管理。
抗炎治疗：如皮质类固醇，可用于控制炎症症状。
四、新型治疗
靶向治疗：如针对IL-6信号通路的小分子抑制剂正在研究中。
免疫检查点抑制剂：如PD-1/PD-L1抑制剂，对部分患者可能有效。
五、随访
定期复查：包括临床症状、实验室检查和影像学评估，以监测疾病进展或复发。
