Castleman病(巨大淋巴结增生,血管滤泡性淋巴结样增生)
Castleman病如何鉴别诊断？
Castleman病的诊断方法
Castleman病（CD）是一种罕见的淋巴增殖性疾病，诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查 和 病理活检（金标准）。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 局部型（Unicentric Castleman Disease, UCD）
单个淋巴结肿大，通常无症状。
偶有压迫症状（如咳嗽、呼吸困难）。
2. 多中心型（Multicentric Castleman Disease, MCD）
多发淋巴结肿大。
全身症状：发热、盗汗、体重下降。
器官肿大（肝脾肿大）。
水肿、腹水（低蛋白血症）。
二、实验室检查
1. 血液检查
炎症指标：CRP↑、ESR↑。
贫血：Hb↓。
肝功能异常：ALB↓、球蛋白↑。
肾功能异常（部分患者）。
2. 血清学检查
IL-6水平↑（尤其HHV-8相关MCD）。
HHV-8 DNA检测（相关MCD）。
三、影像学检查
1. CT/MRI
显示肿大淋巴结（均匀强化）。
评估病变范围（局部型 vs 多中心型）。
2. PET-CT
评估代谢活性（高SUV值）。
帮助鉴别淋巴瘤。
四、病理活检（确诊金标准）
1. 组织学类型
透明血管型（UCD常见）。
浆细胞型（MCD常见）。
混合型。
2. 免疫组化
CD20+（B细胞标记）。
CD3+（T细胞标记）。
HHV-8 LANA+（相关MCD）。
五、鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 淋巴瘤 | 病理可见异型淋巴细胞，CD30+（如HL）。 |
| 自身免疫病 | 自身抗体阳性（如SLE）。 |
| 感染（如结核） | 病原学检测阳性。 |
六、诊断流程总结
疑似病例：淋巴结肿大+全身症状。
初步检查：血液+影像学（CT/MRI）。
确诊：淋巴结活检+免疫组化。
分型：区分UCD vs MCD，HHV-8相关 vs 非相关。
关键点
🔹 病理活检 是确诊Castleman病的唯一方法。
🔹 MCD 需与淋巴瘤、感染等鉴别。
🔹 HHV-8检测 对治疗选择有指导意义。
建议：疑似病例应尽早转诊至血液科或淋巴瘤专科！
