小儿肝硬化的定义与发生机制

小儿肝硬化（Pediatric Liver Cirrhosis） 是指儿童肝脏因长期损伤导致肝细胞坏死、纤维组织增生和肝小叶结构破坏，最终形成假小叶的慢性进行性肝病。与成人肝硬化相比，小儿肝硬化的病因、进展速度和治疗策略有显著差异。

小儿肝硬化是如何发生的？

小儿肝硬化的发生是多因素作用的结果，主要包括以下几类病因：

1. 先天性/遗传性肝病

• 胆道闭锁：最常见的病因（占婴儿肝硬化50%以上），肝内外胆管发育异常导致胆汁淤积。

• 遗传代谢病：如α1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性（Wilson病）、糖原累积症等。

• 先天性肝纤维化：常合并多囊肾。

2. 感染性因素

• 新生儿肝炎：TORCH感染（巨细胞病毒、风疹病毒等）。

• 慢性乙肝/丙肝：母婴传播或输血感染。

3. 其他原因

• 自身免疫性肝炎：多见于学龄期儿童。

• 药物/毒素：长期使用肝毒性药物（如抗癫痫药）。

• 营养不良：重度蛋白质-热量营养不良。

小儿肝硬化的典型症状

• 黄疸：皮肤、巩膜黄染（胆汁淤积性肝硬化更明显）。

• 腹胀：腹水形成（叩诊移动性浊音阳性）。

• 肝脾肿大：触诊质硬，表面结节感。

• 生长发育迟缓：体重不增、身高落后。

• 出血倾向：鼻衄、牙龈出血（凝血因子合成减少）。

诊断方法

1. 实验室检查：肝功能（ALT/AST升高、白蛋白降低）、凝血功能、血氨等。

2. 影像学检查：腹部超声（肝表面不平、门静脉增宽）、CT/MRI。

3. 肝活检：确诊金标准，可见纤维间隔和假小叶形成。

4. 病因筛查：如血清铜蓝蛋白（Wilson病）、α1-抗胰蛋白酶水平等。

治疗原则

如何预防小儿肝硬化？

• 新生儿筛查：早期发现遗传代谢病。

• 疫苗接种：乙肝疫苗阻断母婴传播。

• 合理用药：避免肝毒性药物。